بیماری فون ویلبراند یک بیماری خونریزی مادام العمر است که در آن خون شما به خوبی لخته نمی شود. فاکتور فون ویلبراند ، پروتئینی که به لخته شدن خون کمک می کند و یا پروتئین آنطور که باید عمل نمی کند ، در افراد مبتلا به سطح پایین است.
اکثر افراد مبتلا به این بیماری متولد می شوند ، زیرا این بیماری را از یکی از والدین یا هر دو به ارث برده اند. با این حال ، علائم هشدار دهنده ، مانند خونریزی شدید پس از یک عمل دندانپزشکی ، ممکن است سالها ظاهر نشوند.
بیماری ون ویلبراند قابل درمان نیست. اما با درمان و مراقبت از خود ، بیشتر افراد مبتلا به این بیماری می توانند زندگی فعالی داشته باشند.
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند این بیماری را نمی دانند زیرا علائم آن خفیف است و یا وجود ندارد. شایعترین نشانه این بیماری خونریزی غیرطبیعی است.
سه نوع اصلی بیماری وجود دارد. میزان خونریزی بسته به نوع و شدت بیماری از فردی به فرد دیگر متفاوت است.
اگر به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید ، ممکن است داشته باشید:
علائم و نشانه های قاعدگی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
اگر خونریزی دارید که مدت طولانی طول می کشد یا قطع آن دشوار است با پزشک خود تماس بگیرید.
علت معمول بیماری فون ویلبراند یک ژن غیر طبیعی ارثی است که فاکتور فون ویلبراند را کنترل می کند پروتئینی که در لخته شدن خون نقش اساسی دارد.
وقتی مقادیر کمی از این پروتئین دارید یا آنطور که باید کار نمی کند ، سلولهای کوچک خونی به نام پلاکت نمی توانند به درستی بهم بچسبند و یا در صورت بروز آسیب به طور طبیعی خود را به دیواره رگ های خون متصل نکنند. این امر در روند لخته شدن اختلال ایجاد می کند و گاهی می تواند باعث خونریزی کنترل نشده شود.
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند همچنین دارای فاکتور VIII کم ، پروتئین دیگری هستند که به لخته شدن کمک می کند.
فاکتور VIII در اختلال لخته شدن ارثی دیگری به نام هموفیلی نقش دارد. اما برخلاف هموفیلی که عمدتا مردان را مبتلا می کند ، بیماری فون ویلبراند زنان و مردان را درگیر می کند و معمولاً خفیف تر است.
به ندرت ، بیماری فون ویلبراند می تواند در اواخر زندگی در افرادی که ژن غیرطبیعی را از والدین به ارث نمی برند ، ایجاد شود. این سندرم فون ویلبراند اکتسابی شناخته می شود و احتمالاً به دلیل یک بیماری زمینه ای ایجاد می شود.
عامل اصلی خطر ابتلا به بیماری فون ویلبراند داشتن سابقه خانوادگی در این بیماری است. والدین ژن غیر طبیعی این بیماری را به فرزندان خود منتقل می کنند. به ندرت ، بیماری نسلها را فراموش می کند.
این بیماری معمولاً یک اختلال "ارثی اتوزومی غالب" است ، به این معنی که شما نیاز به یک ژن غیرطبیعی دارید که فقط از یکی از والدین تحت تأثیر قرار گرفته باشد. اگر ژن بیماری von Willebrand را دارید ، 50٪ احتمال انتقال این ژن به فرزندان خود را دارید.
شدیدترین شکل این بیماری "اتوزومال مغلوب" است ، به این معنی که هر دو والدین شما باید یک ژن غیرطبیعی را به شما منتقل کنند.
به ندرت ، بیماری فون ویلبراند می تواند باعث خونریزی غیرقابل کنترل شود ، که می تواند تهدید کننده زندگی باشد. سایر عوارض بیماری فون ویلبراند می تواند شامل موارد زیر باشد:
از آنجا که بیماری فون ویلبراند معمولاً یک اختلال ارثی است ، اگر سابقه خانوادگی این بیماری را دارید و قصد بچه دار شدن دارید ، مشاوره ژنتیک را در نظر بگیرید. اگر ژن معیوب بیماری فون ویلبراند را دارید ، می توانید آن را به فرزندان خود منتقل کنید ، حتی اگر علائمی نداشته باشید.
تشخیص اشکال خفیف بیماری فون ویلبراند ممکن است دشوار باشد زیرا خونریزی شایع است و برای اکثر افراد ، بیماری را نشان نمی دهد. با این حال ، اگر پزشک شما مشکوک به اختلال خونریزی باشد ، ممکن است شما را به یک متخصص اختلالات خون (متخصص خون) ارجاع دهد.
برای ارزیابی شما از نظر بیماری فون ویلبراند ، پزشک احتمالاً از شما سوالات مفصلی در مورد سابقه پزشکی شما می پرسد و کبودی یا سایر علائم خونریزی اخیر را بررسی می کند.
احتمالاً پزشک شما آزمایش های خون زیر را نیز توصیه می کند:
نتایج این آزمایشات به دلیل عواملی مانند استرس ، ورزش ، عفونت ، بارداری و داروها می تواند در یک فرد در طول زمان تغییر کند. بنابراین ممکن است لازم باشد برخی آزمایش ها را تکرار کنید.
اگر به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید ، پزشک ممکن است به شما پیشنهاد دهد که اعضای خانواده آزمایشاتی را انجام دهند تا مشخص شود این بیماری در خانواده شما وجود دارد یا خیر.
حتی اگر بیماری فون ویلبراند هیچ درمانی ندارد ، اما درمان می تواند به جلوگیری یا متوقف کردن خونریزی در دوره ها کمک کند. درمان شما به موارد زیر بستگی دارد:
پزشک شما ممکن است یک یا چند روش درمانی زیر را برای افزایش فاکتور فون ویلبراند ، تقویت لخته های خون یا در زنان کنترل خونریزی قاعدگی شدید پیشنهاد کند:
دسموپرسین. این دارو به صورت تزریق (DDAVP) یا اسپری بینی (مینیرین) در دسترس است. این یک هورمون مصنوعی است که با تحریک بدن شما خون را کنترل می کند تا فاکتور فون ویلبراند ذخیره شده را کنترل کند. در پوشش رگهای خونی.
بسیاری از پزشکان DDAVP را اولین درمان برای مدیریت بیماری فون ویلبراند می دانند. برخی از خانم ها برای کنترل خونریزی بیش از حد از اسپری بینی در ابتدای دوره قاعدگی خود استفاده می کنند. همچنین اگر قبل از یک عمل جراحی جزئی استفاده شود می تواند مثر باشد.
درمان های جایگزین. اینها شامل تزریق فاکتورهای انعقادی خون غلیظ حاوی فاکتور فون ویلبراند و فاکتور VIII است. اگر DDAVP گزینه ای برای شما نیست یا بی تأثیر است ، ممکن است پزشک آنها را به شما توصیه کند.
یکی دیگر از درمان های جایگزین مورد تأیید FDA برای درمان بزرگسالان 18 سال و بالاتر ، یک محصول فاکتور ویلبراند با مهندسی ژنتیک (نوترکیب) است. از آنجا که فاکتور نوترکیب بدون پلاسما ساخته می شود ، می تواند خطر عفونت ویروسی یا واکنش آلرژیک را کاهش دهد.
اگر وضعیت شما خفیف است ، ممکن است پزشک فقط هنگام جراحی یا کار دندانپزشکی یا ضربه روحی مانند تصادف رانندگی ، درمان را توصیه کند.
این نکات مربوط به مراقبت از خود می تواند به شما در مدیریت شرایط کمک کند:
اگر فکر می کنید مشکل خونریزی دارید ، احتمالاً به پزشک خانواده خود مراجعه خواهید کرد. پس از آن ممکن است شما به پزشکی متخصص در تشخیص و درمان اختلالات خونریزی (متخصص خون) مراجعه کنید.
در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات خود آورده شده است.
هنگام تعیین وقت قبلی در مورد محدودیت های قبل از قرار ملاقات س Askال کنید. در صورت برنامه ریزی آزمایش خون ، ممکن است لازم باشد محدودیت های غذایی را رعایت کنید یا هشت تا 10 ساعت ناشتا باشید.
لیستی از این موارد تهیه کنید:
در صورت امکان ، یکی از اعضای خانواده یا یکی از دوستان خود را همراهی کنید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که به شما داده می شود به خاطر بسپارید
برای بیماری فون ویلبراند ، سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:
ممکن است پزشک از شما سوال کند:
در حالی که منتظر قرار ملاقات خود هستید ، از مسکن هایی که می توانند خطر ابتلا به خونریزی را افزایش دهند مانند آسپرین ، ایبوپروفن و ناپروکسن سدیم خودداری کنید. اگر برای تسکین درد نیاز به تسکین دارید ، به جای آن استامینوفن (تایلنول ، دیگران) را امتحان کنید.
از ورزش های تماسی که با خطر کبودی یا آسیب دیدگی مانند فوتبال و هاکی روبرو هستند ، دور شوید. در صورت برنامه ریزی برای انجام اقدامات پزشکی یا دندان پزشکی ، در مورد سابقه خونریزی شدید ناشی از جراحات جزئی به پزشک یا دندانپزشک خود بگویید.
اگر روشی را انجام می دهید که فوری نیست ، آن را برای زمان دیگری ارزیابی کنید تا از نظر خونریزی ارزیابی شود.